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先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症

(肾上腺性变态综合征)

基本信息

先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占9…详细

  • 别名: 肾上腺性变态综合征
  • 是否医保:
  • 发病部位: 肾上腺
  • 挂号科室: 内分泌科
  • 传染性:无传染性
  • 多发人群:儿童多见
  • 典型症状: 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 青春期后无精液
  • 临床检查: 膀胱造影 促肾上腺皮质激素兴奋试验 血浆17-羟孕酮
  • 并发症: 尿道下裂 隐睾